弥漫性/间质性肺部疾病怎么看？
整理丨兰蕙
来源丨医学界呼吸频道
面对两肺弥漫性病变的胸部CT，我们能给出什么样的诊断？弥漫性肺疾病（DLD）、间质性肺疾病（ILD）、特发性间质性肺炎（IIPs）、特发性肺纤维化（IPF）？这些病种又有什么样的差别和联系？
日前，在职业性呼吸系统疾病诊治进展暨尘肺病论坛上，医院呼吸科李惠萍教授为我们讲解了《弥漫性/间质性肺疾病的诊断与鉴别诊断》。
李教授演讲现场
一
四个病种，环环相扣
弥漫性/间质性肺疾病主要有四大类：
1.DLD：肺部影像学或病理学上表现为广泛、多发性病变的疾病，主要强调病灶的广泛分布。
2.ILD：也称为弥漫性实质性肺疾病，是指病变主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。
3.IIPs：是一组原因不明的ILD。
4.IPF：是一种原因不明的，局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的特殊形式。
四个病种及其相互之间的关系，见图1
图1:弥漫性肺疾病（DLD）、间质性肺疾病（ILD）、特发性间质性肺炎（IIPs）、特发性肺纤维化（IPF）的关系
DLDILD的共同特点：
活动后呼吸困难
影像学表现：双肺弥漫性阴影
肺功能变化：限制性通气障碍、弥散功能降低、肺泡-动脉血氧分压差增大
组织学变化：不同程度的肺纤维化、炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变
二
弥漫性肺疾病诊断分析思路
三
高分辨CT是DLD最主要的鉴别诊断手段
若CT表现以网状影和蜂窝肺为主，会是哪些疾病？
1.普通型间质性肺炎（UIP），见图2
图2:UIP的CT表现
2.结缔组织疾病，尤其是硬皮病和类风湿性关节炎：多有肺外表现，见图3－4
图3:多发性肌炎伴肺间质浸润
图4:类风湿性关节炎肺间质浸润
3.石棉肺：多有肺实质内的纤维条带和胸膜斑块出现，见图5
图5:石棉肺
特点：胸膜下弧形线；胸膜斑。
4.隐原性机化性肺炎（COP）、机化性肺炎（BOOP），见图6
图6:隐原性机化性肺炎（COP）、机化性肺炎（BOOP）
5.结节病III期，见图7
图7：结节病III期
6.肺淋巴管癌病，见图8
图8:肺淋巴管癌病
7.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM），见图9
图9:肺淋巴管平滑肌瘤病
8.朗格汉斯细胞肉芽肿病（LCG）/组织细胞增生症X（HIX），见图10
图10：朗格汉斯细胞肉芽肿病（LCG）/组织细胞增生症X（HIX）
若CT表现以广泛的毛玻璃阴影和浸润性病灶为主，会是哪些疾病？
1.脱屑性间质性肺炎（DIP），见图11
图11：脱屑性间质性肺炎（DIP）
2.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD），见图12
图12：呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
3.过敏性肺炎（EAA），见图13
图13：过敏性肺炎（EAA）
4.隐原性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（BOOP），见图14
图14:隐原性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（BOOP）
5.结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD）/非特异性间质性肺炎（NSIP），见图15
图15：结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD）/非特异性间质性肺炎（NSIP)
6.肺泡细胞癌，见图16
图16：肺泡细胞癌
特点：结节大小、分布可均匀或不均匀；可融合或不融合；沿细支气管走向分布。
7.肺泡蛋白沉着症（PAP），见图17
图17：肺泡蛋白沉着症（PAP）
8.特发性肺含铁血黄素沉着症，见图18
图18：特发性肺含铁血黄素沉着症
9.急性呼吸窘迫综合征（ARDS），见图19
图19：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）
若CT表现以弥漫分布的小结节影为主，会是哪些疾病？
1.粟粒型肺结核，见图20
图20：粟粒型肺结核
特点：细小结节、大小均匀、分布均匀、不融合。
2.结节病，见图21
图21：结节病
特点：结节大小、分布不甚均匀可有融合；多伴有纵膈淋巴结肿大。
3.真菌感染，见图22
图22：真菌感染-侵袭性肺曲霉菌病
4.外源性变应性肺泡炎（EAA），见图23
图23：外源性变应性肺泡炎（EAA）
5.小叶中心性肺纤维化（ACIF），见图24
图24：小叶中心性肺纤维化（ACIF）
6.肺泡细胞癌，见图25
图25：肺泡细胞癌
7.朗格汉斯细胞肉芽肿病，见图26
图26：朗格汉斯细胞肉芽肿病
8.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），见图27
图27：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
9.弥漫性泛细支气管炎（DPB），见图28
图28：弥漫性泛细支气管炎（DPB）
特点：小叶中心性结节；沿细支气管走向分布；全肺分布均匀；两肺对称。
10.职业性尘肺，见图29
图29：职业性尘肺
11.与吸烟相关的小气道疾病，见图30
图30：与吸烟相关的小气道疾病
注：文中图片均为李惠萍老师演讲PPT中截取，版权归原作者所有。
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本文编辑：佚名
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