病史
男，47岁，因“体检发现肝脏占位两周”入院。
MRIT1WI横断位平扫
T1WI横断位增强
动脉期
门静脉期
平衡期
T1WI肝胆显像期
T2WI横断位
T2压脂横断位
病理及讨论明日公布
编辑/校对：周佳莹/王远成
上期.02.03结果公布肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症（ABC）
一、概述：
是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征。好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，偶见于儿童及老年人。
二、发病机制：
特发性（90%）：抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能力下降，并最终引发肺泡内表面活性剂物质沉积----自身免疫性疾病。
继发性（5%-10%）：A:继发于恶性肿瘤及其他导致免疫力功能低下的疾病，常见于血液系统恶性肿瘤、肺癌；B:肺部感染，部分PAP患者可能与结核分枝杆菌或卢卡氏菌感染有关；C:吸入某些无机矿物质或化学物质。
先天性（2%）：主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。
三、病理：
主要是肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质填充,是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其他蛋白质和免疫球蛋白的结合物,其成分为糖蛋白和磷脂。肺泡隔及周围结构基本完好。支气管肺泡灌洗液呈米汤样或豆腐渣样白色混浊,静置后有沉淀,是其典型特征。
四、临床表现：
患者早期无症状，多在体检或感冒后，经X线胸片检查偶然发现，易误诊为肺炎，经抗炎治疗后，肺部阴影无变化；
中晚期常见症状为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、低热、乏力、胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质；
晚期患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。少部分有自愈倾向。
五、影像学表现：
1、X线：多见于双中下肺野及肺门区；双侧肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状，呈“蝶翼状”改变；偶可看到局灶性浸润，网结节状及不对称的肺部浸润改变
2、CT：双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布；病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界清楚，呈典型的“地图样”分布；有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少；“碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变；胸膜下病变轻；检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变；无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等；肺内阴影累及的范围、磨玻璃样阴影的密度高低与PAP患者的病情严重程度相关,严重患者阴影可累及全肺,同时肺内出现大片实变，可见支气管充气相。
3、MRI：双肺可见弥漫的短T1长T2信号，抑脂后仍为高信号，非肺段分布，病变组织与正常组织分界清晰。
PAP的影像学改变的程度与临床症状、体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重，临床症状轻。
六、鉴别诊断：
1、卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）：病变进展迅速，很快累及全肺；多见细小薄壁空洞形成；多发生在血液病晚期、极度衰竭期、免疫缺陷患者；机遇性感染疾病。
2、特发性含铁血黄素沉着症：多见于儿童，临床表现有反复咯血、气促、贫血；影像变化快，2-3天可以明显吸收；患者的痰或胃液内可见铁血黄素细胞；普鲁士蓝反应阳性。
3、肺水肿：边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征；多有明显的心影增大；临床症状明显。
4、弥漫性肺炎：明确的发热病史；短期抗炎治疗变化快；多单侧发病，以肺叶或肺段分布。
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本文编辑：佚名
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