本例患儿可以诊断为弥漫性肺间质疾病（ILD），依据为：（1）有逐渐加重的咳嗽、气促，活动后呼吸困难的表现；（2）体格检查存在呼吸频率增快，杵状指趾；（3）胸部CT显示双肺弥漫广泛毛玻璃样改变。
目前认为chILD分为：（1）与暴露因素有关的ILD：如外源性过敏性肺泡炎（EAA）和药物性肺损害；（2）与全身疾病有关的ILD：常见结缔组织疾病包括血管炎引起的肺泡出血综合征、郎格罕细胞组织细胞增多症（LCH）以及代谢性疾病如糖原累积症等；（3）与肺泡结构紊乱有关的ILD：包括感染性病因、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、嗜酸细胞性肺炎、特发性间质性肺炎（IIP）等；（4）婴儿期（2岁以下）常见或特有的ILD：包括神经内分泌细胞增生症(NEHI)、肺泡发育简单（alveolarsimplification），先天性表面活性物质代谢缺陷（IESM）、肺间质糖原累积症、肺泡毛细血管发育不良。
本例患儿近6岁，从病史及辅助检查可以除外与暴露因素及全身疾病有关的ILD，肺活检病理证实为淋巴细胞间质性肺炎。淋巴细胞间质性肺炎（LIP）是一种以弥漫性肺间质淋巴组织增生为特点的间质性肺炎，肺间质有成熟淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润及淋巴滤泡形成，可发展为肺间质纤维化。LIP细胞浸润是多克隆性，有别于肺淋巴瘤，但需要与各种淋巴组织增生性疾病如滤泡性毛细支气管炎（follicularbronchiolitis，FB）、肺淋巴细胞增生、气道内的淋巴细胞增生等相鉴别。本病病因和发病机制不明，绝大多数为继发性，特发性LIP极少。LIP常常继发于胶原血管疾病（干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮）、桥本氏甲状腺炎、自身免疫性溶血性贫血、低丙种球蛋白血症、原发性胆管硬化、重症肌无力、HIV感染等。本例患儿明确属于继发于HIV感染，HIV感染引起LIP有可能是HIV本身导致淋巴组织增生，另外有可能是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用。本例患儿有脾大和肝内多发钙化灶、肝门淋巴结增大，两侧腋下、纵隔淋巴结肿大，这些均提示存在慢性感染，是否合并EBV感染抑或由于免疫缺陷引起的其他感染。
关于ILD的诊断思路或程序，首先应依据临床表现和影像学检查特别是胸部高分辨CT（HRCT），确定有无ILD；其次需要根据详细的病史、体格检查、化验检查、HRCT、肺功能检查、支气管肺泡灌洗液检查等，明确有无结缔组织病、药物诱导的肺病，环境相关性肺病，以及微生物特别是病毒、真菌等感染引起的ILD，如果明确病因，则一般不需要做进一步检查。但是在临床上，往往经过以上检查，ILD的病因仍然无法明确，并且其病因不同、组织病理学类型不同，治疗和预后有很大的差异，故十分有必要进行肺组织活检予以病理诊断，以助于明确病因、估计病情的严重性和预后，并为选择最佳治疗方案和获得较为理想的疗效提供可靠的临床依据。
医院呼吸科郑跃杰
编辑首都医科医院郭琰
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本文编辑：佚名
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